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標題: 罕見,！9歲娃6年時間長出近50斤腫瘤,！煙臺毓璜頂醫(yī)院骨科順利完成一期手術 [打印本頁]
作者: 論壇小呆 時間: 2023-12-26 15:48
標題: 罕見,！9歲娃6年時間長出近50斤腫瘤,！煙臺毓璜頂醫(yī)院骨科順利完成一期手術
煙臺論壇客戶端12月26日訊（通訊員 李成修 王婧）家住開發(fā)區(qū)的9歲患者小宇原本應該是活潑好動的年紀,，可如今他卻只能躺在病床上,，忍受著病痛折磨,。
6年前的那次偶然碰撞,，讓他被查出患有“Proteus（普羅特斯）綜合征”,。這種病又名“變形綜合征,、鬼怪病”，是一種極其罕見的疾病,，文獻報道,，全世界僅有104個病例，發(fā)病率低于幾百萬分之一,。因為父親早亡,，母親只能無奈辭去工作，獨自一人帶著孩子踏上漫漫求醫(yī)路,。
“可去了北京,、武漢等很多大醫(yī)院，確診是這種病,，由于風險極高,，但不敢嘗試治療�,！庇捎诩易熍_,，孩子近期已無法下地活動，無奈中,，母親抱著試試看的態(tài)度,，來到毓璜頂醫(yī)院骨科尋求幫助。在詳細檢查并查閱眾多文獻后,，骨科副主任醫(yī)師倪建強決定挑起重擔,，為小宇進行治療,。記者近日來到煙臺毓璜頂醫(yī)院萊山院區(qū)采訪時，小宇的一期手術已順利完成且恢復良好,，倪建強團隊將為其盡快安排二期手術,。
罕見：三歲的一次磕碰查出Proteus綜合征
小宇之前有個幸福的家庭�,？扇龤q的一次偶然磕碰讓這個家庭支離破碎,。據(jù)了解，小宇三歲時不小心碰了一下左腿,，原本是個小傷,，但卻腫脹的越來越大，其母親便帶他去了北京,、武漢等幾所大醫(yī)院,，經(jīng)過全面檢查，符合世界極其罕見病---Proteus綜合征,。
倪建強告訴記者,，Proteus綜合征系基因突變引起(合子后突變)，中文譯名為“普羅特斯綜合征”,，由德國醫(yī)生Wiedemann根據(jù)希臘一位能改變自己形狀的海神名字（Proteus）命名的,。之所以用這個名字命名,，是因為患有這種疾病的人會在孩童時期從看似相對正常的體形,，迅速轉變成這種令人吃驚的非對稱性異常肥胖。
“普羅特斯綜合征”不具有家族史和遺傳性,，均為散發(fā)病例,，男女發(fā)病率相同，臨床表現(xiàn)各式各樣,，多達150種,，各病例之間有很大差別�,！捌洳±砀淖儗儆谝环N罕見的錯構增生綜合征,，以皮膚、骨骼及軟組織的不對稱過度生長為主要特點,�,！蹦呓◤娊榻B說，“患者皮下瘤樣病變包括：脂肪瘤,、血管瘤,、神經(jīng)纖維瘤、間葉瘤和其他結締組織腫瘤,，通常不合并惡性腫瘤,。專家共識：唯一的治療辦法就是減負手術,，讓患兒恢復行走等基本生活需求�,！�
2年前,，小宇于武漢某三甲醫(yī)院曾行右側肩部腫物切除，術后出現(xiàn)大面積皮膚壞死,，后期行植皮手術,，住院2個多月�,！拔萋┢赀B夜雨”,。手術后不久，小宇的父親便因病去世,，家庭再遭打擊,，小宇的母親選擇了默默忍受。辭去工作專心照顧兒子的她,，一邊對小宇隱瞞著父親去世的消息,，推說是長期出差，一邊輾轉多家醫(yī)院,，尋求幫助,。
在多次碰壁后，她選擇帶著小宇來到了煙臺毓璜頂醫(yī)院,。
驚人：其身體三分之一重量被腫瘤占據(jù)
“初到毓璜頂醫(yī)院門診是今年6月份的事情,。當時只有他母親一人前來�,！被貞浧甬敃r的情形,，倪建強記憶猶新，“當時母親提及孩子病情支支吾吾,，我還詢問為何不帶患者前來,。結果看到手機照片后，我也被驚呆了,�,；颊邘缀跞矶奸L滿巨大腫瘤，根本行動不便,，只有右腿和左臂是接近正常的,。”
可患者不來就無法進行詳細檢查,。今年11月份,，母親推著輪椅帶小宇來到毓璜頂醫(yī)院骨科門診，看到孩子確實太可憐,，母親又對無醫(yī)院接收唉聲嘆氣,，倪建強查體后,，決定接收患者�,！皺z查發(fā)現(xiàn),，小宇的體重有150斤左右，但一個9歲孩子正常的體重上限也不超過90斤,，換句話說,，他身體三分之一多的重量都是腫瘤及異常增生組織�,！�
“孩子太可憐了,。”但因為是首次接觸這類病癥,，倪建強的心里也在打鼓：“患者小小的身軀能否經(jīng)得住這么大創(chuàng)傷,？能否耐受多次手術？手術過程中是否會遇到各種突發(fā)情況,？術后恢復會怎么樣,？”一連串的問題讓他壓力倍增�,！昂迷诨颊呒覍俦憩F(xiàn)得非常積極且極度配合,，并能夠接受可能出現(xiàn)最壞的結果�,！边@時,，他母親的一句話讓倪建強最終下定決心�,！澳头判娜ナ中g,，孩子已經(jīng)這樣了，我相信醫(yī)生,，也能夠接受最壞的結果�,！�
倪建強查閱了近乎所有國內外文獻,、論文，由于病例極少,，文獻報道也不多,。術前請兒科、麻醉科,、整形科,、腫瘤科、影像科等多學科會診后,，還與曾為患者做過手術的武漢某三甲醫(yī)院主治醫(yī)生取得了聯(lián)系并進行了電話溝通,，經(jīng)過全科討論,，入院做完充分術前準備后，最終確定了手術的可行性及明確了潛在風險及出現(xiàn)風險的應對預案,。
擔當：一期手術為其切除12斤腫瘤
12月初,，一期手術正式進行。“主要是進行腹壁巨大腫物的切除,�,！蹦呓◤姼嬖V記者，“手術切口約30cm,，在術中,，我們發(fā)現(xiàn)患者腫瘤沒有任何包膜，手術難度在于厚厚的脂肪組織中穿插著無數(shù)異常增生的動脈及靜脈血管,。術中出血及術后皮瓣壞死,、刀口感染是面臨的最大挑戰(zhàn)�,！毙g中,，倪建強及其團隊對皮膚切口及皮瓣設計做了充分準備，仔細結扎血管,，經(jīng)過兩個多小時的手術,，最終切除腫物約12斤重。
“從患者目前恢復情況看,，效果還是非常不錯的,。術后沒有并發(fā)癥，傷口愈合也較為理想,，未出現(xiàn)皮膚壞死及感染�,，F(xiàn)在孩子已經(jīng)能正常下地活動了�,！彼f,，“后期，我們還計劃進行二期,、三期手術,，主要切除患者臀部及下肢的巨大腫物�,！�
采訪結束,，倪建強說：“作為一名醫(yī)生，就應該秉初心,，持匠心,，懷愛心，這是每一位醫(yī)生都應該恪守的信念,。手術雖然順利,，但還有一件事情讓我憂心忡忡——此次住院讓本不富裕的單親家庭更加雪上加霜,。我們在一期手術的圍術期，醫(yī)院專門開設了綠色通道,，但孩子父親去世,，母親也沒了工作，沒有任何經(jīng)濟來源的情況下,，小宇的后續(xù)治療費用將成為大問題,。”倪建強解釋說，“我們也通過各種可行方式盡量縮減,，但因為患者將多次手術仍會產(chǎn)生龐大支出,，患者家屬也希望能夠得到社會的幫助�,！�
就在記者發(fā)稿前,，小宇的母親從毓璜頂醫(yī)院得到喜訊——在經(jīng)過與水滴籌的溝通協(xié)商，決定為小宇開設專門捐款通道,。熱心市民可掃碼二維碼獻上一份愛心,。
煙臺毓璜頂醫(yī)院創(chuàng)傷骨科倪建強
倪建強（右）在國外知名創(chuàng)傷中心參觀交流
專家簡介：
倪建強，醫(yī)學博士,，哈佛大學麻省總院（MGH）博士后,，毓璜頂醫(yī)院骨科及骨與軟組織腫瘤科副主任醫(yī)師。師從國際著名骨科專家,，哈佛大學麻省總院Kirk Wood教授,。主持省市級課題多項，以第一或通訊作者發(fā)表SCI論文12篇,。國際骨科AO講師團特邀同聲傳譯講師,。曾獲煙臺市共青團授予“煙臺市崗位能手”等榮譽。社會兼職：中國殘疾人康復協(xié)會致殘康復專業(yè)委員會全國青年委員,；山東省急診創(chuàng)傷學會委員,；山東預防醫(yī)學會骨與關節(jié)疾病防治分會委員等。
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