罕見！9歲娃6年時(shí)間長出近50斤腫瘤,！煙臺(tái)毓璜頂醫(yī)院骨科順利完成一期手術(shù)

論壇小呆

倪建強(qiáng)（左3）團(tuán)隊(duì)在查房

倪建強(qiáng)查看患者術(shù)后恢復(fù)情況

煙臺(tái)論壇客戶端12月26日訊（通訊員 李成修 王婧）家住開發(fā)區(qū)的9歲患者小宇原本應(yīng)該是活潑好動(dòng)的年紀(jì),，可如今他卻只能躺在病床上，忍受著病痛折磨,。

   

6年前的那次偶然碰撞,，讓他被查出患有“Proteus（普羅特斯）綜合征”。這種病又名“變形綜合征,、鬼怪病”,，是一種極其罕見的疾病，文獻(xiàn)報(bào)道,，全世界僅有104個(gè)病例,，發(fā)病率低于幾百萬分之一。因?yàn)楦赣H早亡,，母親只能無奈辭去工作,，獨(dú)自一人帶著孩子踏上漫漫求醫(yī)路。

   “可去了北京,、武漢等很多大醫(yī)院,，確診是這種病，由于風(fēng)險(xiǎn)極高,，但不敢嘗試治療,。”由于家住煙臺(tái),，孩子近期已無法下地活動(dòng)，無奈中,，母親抱著試試看的態(tài)度,，來到毓璜頂醫(yī)院骨科尋求幫助。在詳細(xì)檢查并查閱眾多文獻(xiàn)后,，骨科副主任醫(yī)師倪建強(qiáng)決定挑起重?fù)?dān),，為小宇進(jìn)行治療。記者近日來到煙臺(tái)毓璜頂醫(yī)院萊山院區(qū)采訪時(shí),，小宇的一期手術(shù)已順利完成且恢復(fù)良好,，倪建強(qiáng)團(tuán)隊(duì)將為其盡快安排二期手術(shù)。

倪建強(qiáng)（右2）團(tuán)隊(duì)研究手術(shù)方案

罕見：三歲的一次磕碰查出Proteus綜合征

小宇之前有個(gè)幸福的家庭,�,？扇龤q的一次偶然磕碰讓這個(gè)家庭支離破碎。據(jù)了解,，小宇三歲時(shí)不小心碰了一下左腿,，原本是個(gè)小傷,，但卻腫脹的越來越大，其母親便帶他去了北京,、武漢等幾所大醫(yī)院,，經(jīng)過全面檢查，符合世界極其罕見病---Proteus綜合征,。

倪建強(qiáng)告訴記者,，Proteus綜合征系基因突變引起(合子后突變)，中文譯名為“普羅特斯綜合征”,，由德國醫(yī)生Wiedemann根據(jù)希臘一位能改變自己形狀的海神名字（Proteus）命名的,。之所以用這個(gè)名字命名，是因?yàn)榛加羞@種疾病的人會(huì)在孩童時(shí)期從看似相對(duì)正常的體形,，迅速轉(zhuǎn)變成這種令人吃驚的非對(duì)稱性異常肥胖,。

  

“普羅特斯綜合征”不具有家族史和遺傳性，均為散發(fā)病例,，男女發(fā)病率相同,，臨床表現(xiàn)各式各樣，多達(dá)150種,，各病例之間有很大差別,。“其病理改變屬于一種罕見的錯(cuò)構(gòu)增生綜合征,，以皮膚,、骨骼及軟組織的不對(duì)稱過度生長為主要特點(diǎn)�,！蹦呓◤�(qiáng)介紹說,，“患者皮下瘤樣病變包括：脂肪瘤、血管瘤,、神經(jīng)纖維瘤,、間葉瘤和其他結(jié)締組織腫瘤，通常不合并惡性腫瘤,。專家共識(shí)：唯一的治療辦法就是減負(fù)手術(shù),，讓患兒恢復(fù)行走等基本生活需求�,！�

   

2年前,，小宇于武漢某三甲醫(yī)院曾行右側(cè)肩部腫物切除，術(shù)后出現(xiàn)大面積皮膚壞死,，后期行植皮手術(shù),，住院2個(gè)多月�,！拔萋┢�逢連夜雨”,。手術(shù)后不久,，小宇的父親便因病去世，家庭再遭打擊,，小宇的母親選擇了默默忍受,。辭去工作專心照顧兒子的她，一邊對(duì)小宇隱瞞著父親去世的消息,，推說是長期出差,，一邊輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院，尋求幫助,。

   

在多次碰壁后,，她選擇帶著小宇來到了煙臺(tái)毓璜頂醫(yī)院。

倪建強(qiáng)（左2）在為患兒手術(shù)

驚人：其身體三分之一重量被腫瘤占據(jù)

“初到毓璜頂醫(yī)院門診是今年6月份的事情,。當(dāng)時(shí)只有他母親一人前來,。”回憶起當(dāng)時(shí)的情形,，倪建強(qiáng)記憶猶新,，“當(dāng)時(shí)母親提及孩子病情支支吾吾，我還詢問為何不帶患者前來,。結(jié)果看到手機(jī)照片后,，我也被驚呆了�,；颊邘缀跞�身都長滿巨大腫瘤,，根本行動(dòng)不便，只有右腿和左臂是接近正常的,�,！�

   

可患者不來就無法進(jìn)行詳細(xì)檢查。今年11月份,，母親推著輪椅帶小宇來到毓璜頂醫(yī)院骨科門診,，看到孩子確實(shí)太可憐，母親又對(duì)無醫(yī)院接收唉聲嘆氣,，倪建強(qiáng)查體后，決定接收患者,�,！皺z查發(fā)現(xiàn)，小宇的體重有150斤左右,，但一個(gè)9歲孩子正常的體重上限也不超過90斤,，換句話說，他身體三分之一多的重量都是腫瘤及異常增生組織,�,！�

   

“孩子太可憐了,。”但因?yàn)槭鞘状谓佑|這類病癥,，倪建強(qiáng)的心里也在打鼓：“患者小小的身軀能否經(jīng)得住這么大創(chuàng)傷,？能否耐受多次手術(shù)？手術(shù)過程中是否會(huì)遇到各種突發(fā)情況,？術(shù)后恢復(fù)會(huì)怎么樣,？”一連串的問題讓他壓力倍增�,！昂迷诨颊呒覍俦憩F(xiàn)得非常積極且極度配合,，并能夠接受可能出現(xiàn)最壞的結(jié)果�,！边@時(shí),，他母親的一句話讓倪建強(qiáng)最終下定決心�,！澳�就放心去手術(shù),，孩子已經(jīng)這樣了，我相信醫(yī)生,，也能夠接受最壞的結(jié)果,。”

   

倪建強(qiáng)查閱了近乎所有國內(nèi)外文獻(xiàn),、論文,，由于病例極少，文獻(xiàn)報(bào)道也不多,。術(shù)前請(qǐng)兒科,、麻醉科、整形科,、腫瘤科,、影像科等多學(xué)科會(huì)診后，還與曾為患者做過手術(shù)的武漢某三甲醫(yī)院主治醫(yī)生取得了聯(lián)系并進(jìn)行了電話溝通,，經(jīng)過全科討論,，入院做完充分術(shù)前準(zhǔn)備后，最終確定了手術(shù)的可行性及明確了潛在風(fēng)險(xiǎn)及出現(xiàn)風(fēng)險(xiǎn)的應(yīng)對(duì)預(yù)案,。

擔(dān)當(dāng)：一期手術(shù)為其切除12斤腫瘤

12月初,，一期手術(shù)正式進(jìn)行。“主要是進(jìn)行腹壁巨大腫物的切除,�,！蹦呓◤�(qiáng)告訴記者，“手術(shù)切口約30cm，在術(shù)中,，我們發(fā)現(xiàn)患者腫瘤沒有任何包膜,，手術(shù)難度在于厚厚的脂肪組織中穿插著無數(shù)異常增生的動(dòng)脈及靜脈血管。術(shù)中出血及術(shù)后皮瓣壞死,、刀口感染是面臨的最大挑戰(zhàn),。”術(shù)中,，倪建強(qiáng)及其團(tuán)隊(duì)對(duì)皮膚切口及皮瓣設(shè)計(jì)做了充分準(zhǔn)備,，仔細(xì)結(jié)扎血管，經(jīng)過兩個(gè)多小時(shí)的手術(shù),，最終切除腫物約12斤重,。

   

“從患者目前恢復(fù)情況看，效果還是非常不錯(cuò)的,。術(shù)后沒有并發(fā)癥,，傷口愈合也較為理想，未出現(xiàn)皮膚壞死及感染�,，F(xiàn)在孩子已經(jīng)能正常下地活動(dòng)了,。”他說,，“后期,，我們還計(jì)劃進(jìn)行二期、三期手術(shù),，主要切除患者臀部及下肢的巨大腫物,。”

  

采訪結(jié)束,，倪建強(qiáng)說：“作為一名醫(yī)生,，就應(yīng)該秉初心，持匠心,，懷愛心,，這是每一位醫(yī)生都應(yīng)該恪守的信念。手術(shù)雖然順利,，但還有一件事情讓我憂心忡忡——此次住院讓本不富裕的單親家庭更加雪上加霜,。我們?cè)谝黄谑中g(shù)的圍術(shù)期，醫(yī)院專門開設(shè)了綠色通道,，但孩子父親去世,，母親也沒了工作，沒有任何經(jīng)濟(jì)來源的情況下,，小宇的后續(xù)治療費(fèi)用將成為大問題。”倪建強(qiáng)解釋說，“我們也通過各種可行方式盡量縮減,，但因?yàn)榛颊邔⒍啻问中g(shù)仍會(huì)產(chǎn)生龐大支出,，患者家屬也希望能夠得到社會(huì)的幫助�,！�

   

就在記者發(fā)稿前,，小宇的母親從毓璜頂醫(yī)院得到喜訊——在經(jīng)過與水滴籌的溝通協(xié)商，決定為小宇開設(shè)專門捐款通道,。熱心市民可掃碼二維碼獻(xiàn)上一份愛心,。

煙臺(tái)毓璜頂醫(yī)院創(chuàng)傷骨科倪建強(qiáng)

倪建強(qiáng)（右）在國外知名創(chuàng)傷中心參觀交流

專家簡介：

   

倪建強(qiáng)，醫(yī)學(xué)博士,，哈佛大學(xué)麻省總院（MGH）博士后,，毓璜頂醫(yī)院骨科及骨與軟組織腫瘤科副主任醫(yī)師。師從國際著名骨科專家,，哈佛大學(xué)麻省總院Kirk Wood教授,。主持省市級(jí)課題多項(xiàng)，以第一或通訊作者發(fā)表SCI論文12篇,。國際骨科AO講師團(tuán)特邀同聲傳譯講師,。曾獲煙臺(tái)市共青團(tuán)授予“煙臺(tái)市崗位能手”等榮譽(yù)。社會(huì)兼職：中國殘疾人康復(fù)協(xié)會(huì)致殘康復(fù)專業(yè)委員會(huì)全國青年委員,；山東省急診創(chuàng)傷學(xué)會(huì)委員,；山東預(yù)防醫(yī)學(xué)會(huì)骨與關(guān)節(jié)疾病防治分會(huì)委員等。

​