罕見,！9歲娃6年時間長出近50斤腫瘤！煙臺毓璜頂醫(yī)院骨科順利完成一期手術

論壇小呆

倪建強（左3）團隊在查房

倪建強查看患者術后恢復情況

煙臺論壇客戶端12月26日訊（通訊員 李成修 王婧）家住開發(fā)區(qū)的9歲患者小宇原本應該是活潑好動的年紀,，可如今他卻只能躺在病床上，忍受著病痛折磨,。

   

6年前的那次偶然碰撞,，讓他被查出患有“Proteus（普羅特斯）綜合征”。這種病又名“變形綜合征,、鬼怪病”,，是一種極其罕見的疾病，文獻報道,，全世界僅有104個病例,，發(fā)病率低于幾百萬分之一。因為父親早亡,，母親只能無奈辭去工作,，獨自一人帶著孩子踏上漫漫求醫(yī)路。

   “可去了北京,、武漢等很多大醫(yī)院,，確診是這種病，由于風險極高,，但不敢嘗試治療,。”由于家住煙臺,，孩子近期已無法下地活動,，無奈中，母親抱著試試看的態(tài)度,，來到毓璜頂醫(yī)院骨科尋求幫助,。在詳細檢查并查閱眾多文獻后，骨科副主任醫(yī)師倪建強決定挑起重擔,，為小宇進行治療,。記者近日來到煙臺毓璜頂醫(yī)院萊山院區(qū)采訪時，小宇的一期手術已順利完成且恢復良好,，倪建強團隊將為其盡快安排二期手術,。

倪建強（右2）團隊研究手術方案

罕見：三歲的一次磕碰查出Proteus綜合征

小宇之前有個幸福的家庭。可三歲的一次偶然磕碰讓這個家庭支離破碎,。據了解,，小宇三歲時不小心碰了一下左腿，原本是個小傷,，但卻腫脹的越來越大,，其母親便帶他去了北京、武漢等幾所大醫(yī)院,，經過全面檢查,，符合世界極其罕見病---Proteus綜合征。

倪建強告訴記者,，Proteus綜合征系基因突變引起(合子后突變),，中文譯名為“普羅特斯綜合征”，由德國醫(yī)生Wiedemann根據希臘一位能改變自己形狀的海神名字（Proteus）命名的,。之所以用這個名字命名,，是因為患有這種疾病的人會在孩童時期從看似相對正常的體形，迅速轉變成這種令人吃驚的非對稱性異常肥胖,。

  

“普羅特斯綜合征”不具有家族史和遺傳性,，均為散發(fā)病例，男女發(fā)病率相同,，臨床表現各式各樣,，多達150種，各病例之間有很大差別,�,！捌洳±砀淖儗儆谝环N罕見的錯構增生綜合征，以皮膚,、骨骼及軟組織的不對稱過度生長為主要特點,。”倪建強介紹說,，“患者皮下瘤樣病變包括：脂肪瘤,、血管瘤、神經纖維瘤,、間葉瘤和其他結締組織腫瘤,，通常不合并惡性腫瘤。專家共識：唯一的治療辦法就是減負手術,，讓患兒恢復行走等基本生活需求,。”

   

2年前,，小宇于武漢某三甲醫(yī)院曾行右側肩部腫物切除,，術后出現大面積皮膚壞死,，后期行植皮手術，住院2個多月,。“屋漏偏逢連夜雨”,。手術后不久,，小宇的父親便因病去世，家庭再遭打擊,，小宇的母親選擇了默默忍受,。辭去工作專心照顧兒子的她，一邊對小宇隱瞞著父親去世的消息,，推說是長期出差,，一邊輾轉多家醫(yī)院，尋求幫助,。

   

在多次碰壁后,，她選擇帶著小宇來到了煙臺毓璜頂醫(yī)院。

倪建強（左2）在為患兒手術

驚人：其身體三分之一重量被腫瘤占據

“初到毓璜頂醫(yī)院門診是今年6月份的事情,。當時只有他母親一人前來,。”回憶起當時的情形,，倪建強記憶猶新,，“當時母親提及孩子病情支支吾吾，我還詢問為何不帶患者前來,。結果看到手機照片后,，我也被驚呆了�,；颊邘缀跞�身都長滿巨大腫瘤,，根本行動不便，只有右腿和左臂是接近正常的,�,！�

   

可患者不來就無法進行詳細檢查。今年11月份,，母親推著輪椅帶小宇來到毓璜頂醫(yī)院骨科門診,，看到孩子確實太可憐，母親又對無醫(yī)院接收唉聲嘆氣,，倪建強查體后,，決定接收患者�,！皺z查發(fā)現,，小宇的體重有150斤左右,，但一個9歲孩子正常的體重上限也不超過90斤，換句話說,，他身體三分之一多的重量都是腫瘤及異常增生組織,。”

   

“孩子太可憐了,�,！钡�因為是首次接觸這類病癥，倪建強的心里也在打鼓：“患者小小的身軀能否經得住這么大創(chuàng)傷,？能否耐受多次手術,？手術過程中是否會遇到各種突發(fā)情況？術后恢復會怎么樣,？”一連串的問題讓他壓力倍增,。“好在患者家屬表現得非常積極且極度配合,，并能夠接受可能出現最壞的結果,。”這時,，他母親的一句話讓倪建強最終下定決心,。“您就放心去手術,，孩子已經這樣了,，我相信醫(yī)生，也能夠接受最壞的結果,�,！�

   

倪建強查閱了近乎所有國內外文獻、論文,，由于病例極少,，文獻報道也不多。術前請兒科,、麻醉科,、整形科、腫瘤科,、影像科等多學科會診后,，還與曾為患者做過手術的武漢某三甲醫(yī)院主治醫(yī)生取得了聯系并進行了電話溝通，經過全科討論,，入院做完充分術前準備后,，最終確定了手術的可行性及明確了潛在風險及出現風險的應對預案。

擔當：一期手術為其切除12斤腫瘤

12月初,，一期手術正式進行,。“主要是進行腹壁巨大腫物的切除,。”倪建強告訴記者,，“手術切口約30cm,，在術中，我們發(fā)現患者腫瘤沒有任何包膜,，手術難度在于厚厚的脂肪組織中穿插著無數異常增生的動脈及靜脈血管,。術中出血及術后皮瓣壞死、刀口感染是面臨的最大挑戰(zhàn),�,！毙g中,，倪建強及其團隊對皮膚切口及皮瓣設計做了充分準備,，仔細結扎血管，經過兩個多小時的手術,，最終切除腫物約12斤重,。

   

“從患者目前恢復情況看，效果還是非常不錯的,。術后沒有并發(fā)癥,，傷口愈合也較為理想，未出現皮膚壞死及感染�,，F在孩子已經能正常下地活動了,。”他說,，“后期,，我們還計劃進行二期、三期手術,，主要切除患者臀部及下肢的巨大腫物,。”

  

采訪結束,，倪建強說：“作為一名醫(yī)生,，就應該秉初心，持匠心,，懷愛心,，這是每一位醫(yī)生都應該恪守的信念。手術雖然順利,，但還有一件事情讓我憂心忡忡——此次住院讓本不富裕的單親家庭更加雪上加霜,。我們在一期手術的圍術期，醫(yī)院專門開設了綠色通道,，但孩子父親去世,，母親也沒了工作,，沒有任何經濟來源的情況下，小宇的后續(xù)治療費用將成為大問題,。”倪建強解釋說,，“我們也通過各種可行方式盡量縮減，但因為患者將多次手術仍會產生龐大支出,，患者家屬也希望能夠得到社會的幫助,。”

   

就在記者發(fā)稿前,，小宇的母親從毓璜頂醫(yī)院得到喜訊——在經過與水滴籌的溝通協商,，決定為小宇開設專門捐款通道。熱心市民可掃碼二維碼獻上一份愛心,。

煙臺毓璜頂醫(yī)院創(chuàng)傷骨科倪建強

倪建強（右）在國外知名創(chuàng)傷中心參觀交流

專家簡介：

   

倪建強,，醫(yī)學博士，哈佛大學麻省總院（MGH）博士后,，毓璜頂醫(yī)院骨科及骨與軟組織腫瘤科副主任醫(yī)師,。師從國際著名骨科專家，哈佛大學麻省總院Kirk Wood教授,。主持省市級課題多項,，以第一或通訊作者發(fā)表SCI論文12篇。國際骨科AO講師團特邀同聲傳譯講師,。曾獲煙臺市共青團授予“煙臺市崗位能手”等榮譽,。社會兼職：中國殘疾人康復協會致殘康復專業(yè)委員會全國青年委員；山東省急診創(chuàng)傷學會委員,；山東預防醫(yī)學會骨與關節(jié)疾病防治分會委員等,。

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