罕見(jiàn),！9歲娃6年時(shí)間長(zhǎng)出近50斤腫瘤！煙臺(tái)毓璜頂醫(yī)院骨科順利完成一期手術(shù)

論壇小呆

倪建強(qiáng)（左3）團(tuán)隊(duì)在查房

倪建強(qiáng)查看患者術(shù)后恢復(fù)情況

煙臺(tái)論壇客戶端12月26日訊（通訊員 李成修 王婧）家住開(kāi)發(fā)區(qū)的9歲患者小宇原本應(yīng)該是活潑好動(dòng)的年紀(jì),，可如今他卻只能躺在病床上,，忍受著病痛折磨。

   

6年前的那次偶然碰撞,，讓他被查出患有“Proteus（普羅特斯）綜合征”,。這種病又名“變形綜合征、鬼怪病”,，是一種極其罕見(jiàn)的疾病,，文獻(xiàn)報(bào)道，全世界僅有104個(gè)病例,，發(fā)病率低于幾百萬(wàn)分之一,。因?yàn)楦赣H早亡，母親只能無(wú)奈辭去工作,，獨(dú)自一人帶著孩子踏上漫漫求醫(yī)路,。

   “可去了北京、武漢等很多大醫(yī)院,，確診是這種病,，由于風(fēng)險(xiǎn)極高，但不敢嘗試治療,。”由于家住煙臺(tái),，孩子近期已無(wú)法下地活動(dòng),，無(wú)奈中,，母親抱著試試看的態(tài)度，來(lái)到毓璜頂醫(yī)院骨科尋求幫助,。在詳細(xì)檢查并查閱眾多文獻(xiàn)后,，骨科副主任醫(yī)師倪建強(qiáng)決定挑起重?fù)?dān)，為小宇進(jìn)行治療,。記者近日來(lái)到煙臺(tái)毓璜頂醫(yī)院萊山院區(qū)采訪時(shí),，小宇的一期手術(shù)已順利完成且恢復(fù)良好，倪建強(qiáng)團(tuán)隊(duì)將為其盡快安排二期手術(shù),。

倪建強(qiáng)（右2）團(tuán)隊(duì)研究手術(shù)方案

罕見(jiàn)：三歲的一次磕碰查出Proteus綜合征

小宇之前有個(gè)幸福的家庭,。可三歲的一次偶然磕碰讓這個(gè)家庭支離破碎,。據(jù)了解,，小宇三歲時(shí)不小心碰了一下左腿，原本是個(gè)小傷,，但卻腫脹的越來(lái)越大,，其母親便帶他去了北京、武漢等幾所大醫(yī)院,，經(jīng)過(guò)全面檢查,，符合世界極其罕見(jiàn)病---Proteus綜合征。

倪建強(qiáng)告訴記者,，Proteus綜合征系基因突變引起(合子后突變),，中文譯名為“普羅特斯綜合征”，由德國(guó)醫(yī)生Wiedemann根據(jù)希臘一位能改變自己形狀的海神名字（Proteus）命名的,。之所以用這個(gè)名字命名,，是因?yàn)榛加羞@種疾病的人會(huì)在孩童時(shí)期從看似相對(duì)正常的體形，迅速轉(zhuǎn)變成這種令人吃驚的非對(duì)稱(chēng)性異常肥胖,。

  

“普羅特斯綜合征”不具有家族史和遺傳性,，均為散發(fā)病例，男女發(fā)病率相同,，臨床表現(xiàn)各式各樣,，多達(dá)150種，各病例之間有很大差別,�,！捌洳±砀淖儗儆谝环N罕見(jiàn)的錯(cuò)構(gòu)增生綜合征，以皮膚,、骨骼及軟組織的不對(duì)稱(chēng)過(guò)度生長(zhǎng)為主要特點(diǎn),。”倪建強(qiáng)介紹說(shuō),，“患者皮下瘤樣病變包括：脂肪瘤,、血管瘤,、神經(jīng)纖維瘤、間葉瘤和其他結(jié)締組織腫瘤,，通常不合并惡性腫瘤,。專(zhuān)家共識(shí)：唯一的治療辦法就是減負(fù)手術(shù)，讓患兒恢復(fù)行走等基本生活需求,�,！�

   

2年前，小宇于武漢某三甲醫(yī)院曾行右側(cè)肩部腫物切除,，術(shù)后出現(xiàn)大面積皮膚壞死,，后期行植皮手術(shù)，住院2個(gè)多月,�,！拔萋┢�逢連夜雨”。手術(shù)后不久,，小宇的父親便因病去世,，家庭再遭打擊，小宇的母親選擇了默默忍受,。辭去工作專(zhuān)心照顧兒子的她,，一邊對(duì)小宇隱瞞著父親去世的消息，推說(shuō)是長(zhǎng)期出差,，一邊輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院,，尋求幫助。

   

在多次碰壁后,，她選擇帶著小宇來(lái)到了煙臺(tái)毓璜頂醫(yī)院,。

倪建強(qiáng)（左2）在為患兒手術(shù)

驚人：其身體三分之一重量被腫瘤占據(jù)

“初到毓璜頂醫(yī)院門(mén)診是今年6月份的事情。當(dāng)時(shí)只有他母親一人前來(lái),�,！被貞浧甬�(dāng)時(shí)的情形，倪建強(qiáng)記憶猶新,，“當(dāng)時(shí)母親提及孩子病情支支吾吾,，我還詢(xún)問(wèn)為何不帶患者前來(lái)。結(jié)果看到手機(jī)照片后,，我也被驚呆了,。患者幾乎全身都長(zhǎng)滿巨大腫瘤,，根本行動(dòng)不便,，只有右腿和左臂是接近正常的�,！�

   

可患者不來(lái)就無(wú)法進(jìn)行詳細(xì)檢查,。今年11月份,，母親推著輪椅帶小宇來(lái)到毓璜頂醫(yī)院骨科門(mén)診，看到孩子確實(shí)太可憐,，母親又對(duì)無(wú)醫(yī)院接收唉聲嘆氣，倪建強(qiáng)查體后,，決定接收患者,。“檢查發(fā)現(xiàn),，小宇的體重有150斤左右,，但一個(gè)9歲孩子正常的體重上限也不超過(guò)90斤，換句話說(shuō),，他身體三分之一多的重量都是腫瘤及異常增生組織,。”

   

“孩子太可憐了,�,！钡���?yàn)槭鞘状谓佑|這類(lèi)病癥，倪建強(qiáng)的心里也在打鼓：“患者小小的身軀能否經(jīng)得住這么大創(chuàng)傷,？能否耐受多次手術(shù),？手術(shù)過(guò)程中是否會(huì)遇到各種突發(fā)情況？術(shù)后恢復(fù)會(huì)怎么樣,？”一連串的問(wèn)題讓他壓力倍增,。“好在患者家屬表現(xiàn)得非常積極且極度配合,，并能夠接受可能出現(xiàn)最壞的結(jié)果,。”這時(shí),，他母親的一句話讓倪建強(qiáng)最終下定決心,。“您就放心去手術(shù),，孩子已經(jīng)這樣了,，我相信醫(yī)生，也能夠接受最壞的結(jié)果,�,！�

   

倪建強(qiáng)查閱了近乎所有國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)、論文,，由于病例極少,，文獻(xiàn)報(bào)道也不多,。術(shù)前請(qǐng)兒科,、麻醉科、整形科、腫瘤科,、影像科等多學(xué)科會(huì)診后，還與曾為患者做過(guò)手術(shù)的武漢某三甲醫(yī)院主治醫(yī)生取得了聯(lián)系并進(jìn)行了電話溝通,，經(jīng)過(guò)全科討論,，入院做完充分術(shù)前準(zhǔn)備后，最終確定了手術(shù)的可行性及明確了潛在風(fēng)險(xiǎn)及出現(xiàn)風(fēng)險(xiǎn)的應(yīng)對(duì)預(yù)案,。

擔(dān)當(dāng)：一期手術(shù)為其切除12斤腫瘤

12月初,，一期手術(shù)正式進(jìn)行。“主要是進(jìn)行腹壁巨大腫物的切除,�,！蹦呓◤�(qiáng)告訴記者，“手術(shù)切口約30cm,，在術(shù)中,，我們發(fā)現(xiàn)患者腫瘤沒(méi)有任何包膜，手術(shù)難度在于厚厚的脂肪組織中穿插著無(wú)數(shù)異常增生的動(dòng)脈及靜脈血管,。術(shù)中出血及術(shù)后皮瓣壞死,、刀口感染是面臨的最大挑戰(zhàn)�,！毙g(shù)中,，倪建強(qiáng)及其團(tuán)隊(duì)對(duì)皮膚切口及皮瓣設(shè)計(jì)做了充分準(zhǔn)備，仔細(xì)結(jié)扎血管,，經(jīng)過(guò)兩個(gè)多小時(shí)的手術(shù),，最終切除腫物約12斤重。

   

“從患者目前恢復(fù)情況看,，效果還是非常不錯(cuò)的,。術(shù)后沒(méi)有并發(fā)癥，傷口愈合也較為理想,，未出現(xiàn)皮膚壞死及感染�,，F(xiàn)在孩子已經(jīng)能正常下地活動(dòng)了�,！彼�說(shuō),，“后期，我們還計(jì)劃進(jìn)行二期,、三期手術(shù),，主要切除患者臀部及下肢的巨大腫物�,！�

  

采訪結(jié)束,，倪建強(qiáng)說(shuō)：“作為一名醫(yī)生，就應(yīng)該秉初心，持匠心,，懷愛(ài)心,，這是每一位醫(yī)生都應(yīng)該恪守的信念。手術(shù)雖然順利,，但還有一件事情讓我憂心忡忡——此次住院讓本不富裕的單親家庭更加雪上加霜,。我們?cè)谝黄谑中g(shù)的圍術(shù)期，醫(yī)院專(zhuān)門(mén)開(kāi)設(shè)了綠色通道,，但孩子父親去世,，母親也沒(méi)了工作，沒(méi)有任何經(jīng)濟(jì)來(lái)源的情況下,，小宇的后續(xù)治療費(fèi)用將成為大問(wèn)題。”倪建強(qiáng)解釋說(shuō),，“我們也通過(guò)各種可行方式盡量縮減,，但因?yàn)榛颊邔⒍啻问中g(shù)仍會(huì)產(chǎn)生龐大支出，患者家屬也希望能夠得到社會(huì)的幫助,�,！�

   

就在記者發(fā)稿前，小宇的母親從毓璜頂醫(yī)院得到喜訊——在經(jīng)過(guò)與水滴籌的溝通協(xié)商,，決定為小宇開(kāi)設(shè)專(zhuān)門(mén)捐款通道,。熱心市民可掃碼二維碼獻(xiàn)上一份愛(ài)心。

煙臺(tái)毓璜頂醫(yī)院創(chuàng)傷骨科倪建強(qiáng)

倪建強(qiáng)（右）在國(guó)外知名創(chuàng)傷中心參觀交流

專(zhuān)家簡(jiǎn)介：

   

倪建強(qiáng),，醫(yī)學(xué)博士,，哈佛大學(xué)麻省總院（MGH）博士后，毓璜頂醫(yī)院骨科及骨與軟組織腫瘤科副主任醫(yī)師,。師從國(guó)際著名骨科專(zhuān)家,，哈佛大學(xué)麻省總院Kirk Wood教授。主持省市級(jí)課題多項(xiàng),，以第一或通訊作者發(fā)表SCI論文12篇,。國(guó)際骨科AO講師團(tuán)特邀同聲傳譯講師。曾獲煙臺(tái)市共青團(tuán)授予“煙臺(tái)市崗位能手”等榮譽(yù),。社會(huì)兼職：中國(guó)殘疾人康復(fù)協(xié)會(huì)致殘康復(fù)專(zhuān)業(yè)委員會(huì)全國(guó)青年委員,；山東省急診創(chuàng)傷學(xué)會(huì)委員；山東預(yù)防醫(yī)學(xué)會(huì)骨與關(guān)節(jié)疾病防治分會(huì)委員等,。

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